Miasmer - hvad er det? Beskrivelse, grunde og funktioner

Inden forskere opdagede sygdomsfremkaldende mikroorganismer, mente lægerne, at årsagen til forskellige smitsomme sygdomme var rådne produkter, som var indeholdt i spildevand, jord, husholdningsaffald osv. De blev kaldt miasmer. Det blev antaget, at mekanismen til udvikling af lidelser var som følger: fordampning, de sammen med luft kom ind i menneskekroppen, hvilket provokerer forekomsten af ​​forskellige sygdomme.

Med medicinudviklingen blev denne teori anerkendt som forkert, og udtrykket er forældet. I øjeblikket bruges det igen af ​​homøopatiske læger, der mener, at ikke kun genetisk information overføres fra generation til generation, men også al information om ændringer, der er sket som følge af en sygdom. At forstå denne proces hjælper med at forudsige forløbet af patologien og med succes klare den..

Miasmer - hvad er det? Teori om S. Hahnemann

Man troede altid, at kriteriet for en vellykket behandling af enhver sygdom er den fuldstændige forsvinden af ​​symptomerne, der fulgte med. Men en erfaren og opmærksom behandlende læge bemærker altid, at efter at have fjernet symptomerne på en lidelse, begynder enhver anden patologi af kronisk art at udvikle sig.

Samuel Hahnemann er en tysk læge født i 1755. Efter en ganske lang praksis besluttede han at afslutte det på grund af, at enhver behandling efter hans mening er mere skadelig end heling. Det provoserer udviklingen af ​​kroniske sygdomme, der er sværere at behandle end dem med klager, som patienten oprindeligt henvendte sig til.

Hahnemann, indse dette, begyndte at lede efter alternative metoder til at slippe af med lidelser. Resultatet af hans forskning var opdagelsen af ​​den homøopatiske metode, hvis essens er, at lignende behandles som. Formålet med den nye metode er ikke at fjerne sygdommens tegn, men at genoprette den tilstand, hvor den menneskelige krop var før udviklingen af ​​patologi.

I mange år studerede Hahnemann virkningen af ​​medikamenter på kroppen, udviklede behandlingsmetoder osv. Han bemærkede, at selv det mest egnede lægemiddel hjælper patienten i det indledende stadium med at slippe af med sygdommen, men snart kommer symptomerne tilbage, som om der var noget i den menneskelige krop gendannelsesproces.

Forsøg på at få et svar på dette spørgsmål var succesrige. Analyse af lidelser fra nære slægtninge og fjerne forfædre viste en forbindelse mellem patologierne hos patienten og sygdomme hos hans familiemedlemmer. Det vil sige, hver person har en arvelig disponering for forekomsten af ​​en bestemt lidelse. Det var denne tendens, som han kaldte miasm. I homøopati, og nu er det et af hovedbetegnelserne.

Brug af den nye tilgang i praksis har ført til succes - behandlingen af ​​selv de mest komplekse og avancerede sygdomme blev afsluttet med succes. S. Hahnemann kom til den konklusion, at den sande årsag til langvarige sygdomme, der er tilbøjelig til konstant tilbagefald, er kronisk miasma. Videnskabsmanden hævdede, at nøglen til et gunstigt resultat af behandlingen er opdagelsen af ​​en arvelig disponering og eksponering for den med korrekt valgte medikamenter. Han opdagede snart tre miasmer, der var udbredt. To flere blev opdaget af hans studerende.

Psorisk miasm

Næsten alle mennesker har dets symptomer. Psora er årsagen til udviklingen af ​​et stort antal kroniske sygdomme. Forskeren hævdede, at dette er sådan en miasma, der signaliserer intern irritation. Udad manifesteres det ved udslæt på huden, kendetegnet ved svær kløe. Således kommer en del af irritationen ud.

Hvis dette symptom behandles, vil indre lidelser kun intensiveres, hvilket kan føre til:

  • Depression
  • nedsat opmærksomhedsspænd;
  • epilepsi;
  • diarré;
  • dermatitis;
  • blødende
  • udseendet af hyppig vandladning;
  • øget svedtendens;
  • psyko-emotionel ustabilitet;
  • migræne;
  • inflammatoriske processer i slimhinderne osv..

Forekomsten af ​​disse tilstande forklares med det faktum, at kroppen forsøger at slippe af med irritation ved hjælp af naturlige udskillelsesveje, som, når symptomet undertrykkes, påvirker andre systemer negativt. Homøopaten bemærkede, at denne disponering besættes af mennesker med høj intelligens, men aldrig afslutter det arbejde, de er begyndt til slutningen.

Sykotisk miasme

Det forekommer på grund af behandlingen af ​​patologisk decharge. Hahnemann kom til den konklusion, at dette er sådan en miasme som mennesker med dobbelt nyre, hæmangiomer, neoplasmer, hånd med seks fingre osv., Det vil sige med medfødte misdannelser. Homøopat mente, at udbredt sycose skyldes massevaccination.

Denne miasme er kendetegnet ved:

  • sygdomme i lymfesystemet;
  • kronisk bihulebetændelse;
  • tonsilhypertrofi;
  • astma;
  • bronkitis;
  • polypose;
  • adenoiditis;
  • tarmobstruktion;
  • urolithiasis sygdom.

Homøopaten bemærkede, at næsten alle mennesker, der er dårligt udviklet fysisk og er tilbageholdende med at komme i kontakt med andre, har denne miasme. Behandling af patologier forårsaget af dem sker med vanskeligheder. Sygdomsudvikling er normalt meget langsom..

Syfilitisk miasm

Denne type prædisposition er også forårsaget af undertrykkelse af patologiske sekretioner. Men syfilitik har i modsætning til sykotik medfødte mangler: en nyre, blindhed, døvhed osv. Denne homøopatiske miasme er den mest destruktive. Det fører til sygdomme, der udvikler sig meget hurtigt og hovedsageligt fører til menneskelig død, samt til:

  • et slagtilfælde;
  • aIDS
  • hjerteanfald;
  • koldbrand
  • onkologiske patologier.

Som regel har det grusomme og misundelige mennesker, der er tilbøjelige til depression, hævn, mord, selvmord.

Tuberculin-miasm

Det kombinerer tegn på psora og syfilis. En patient, der lider af en tuberkuløs miasme, kan have klager over:

  • konstant træthed, men på samme tid kan sådanne mennesker ikke bevæge sig uden bevægelse;
  • vejrafhængighed;
  • øget appetit (men kropsvægt øges ikke ved regelmæssig overspisning).

Sådanne mennesker er urolige, ustabile og ofte i utilfredshed. De tolererer ikke vaccinationer, elsker at rejse og kan ikke være i lukkede rum..

Karcinomamiasm

Absolut alle mennesker har nogensinde oplevet psyko-emotionel undertrykkelse. Hahnemanns studerende troede, at det var sådan en miasma, der skyldes et tab af kontrol over situationen. Det forårsager ondartede sygdomme, hvor forstyrrelsen ikke kun observeres i en persons tanker, men i hele kroppen..

Endelig

I gamle tider blev det antaget, at miasmer er skadelige dampe, der forårsager forskellige lidelser. I dag bruges dette udtryk i homeopati. Stifteren af ​​metoden, Samuel Hahnemann, viet mange år til den forskning, som hans ligesindede fortsætter med at udføre i dag..

Amyotrofisk lateral sklerose - hvad er det, og hvordan man behandler det

Vi vil i detaljer diskutere en sygdom såsom amyotrofisk lateral sklerose. Du vil finde ud af, hvad det er, hvad er symptomerne og årsagerne. Vi vil berøre diagnosen og behandlingen af ​​ALS sygdom. Der vil også være mange andre nyttige anbefalinger om dette emne..

Amyotrofisk lateral sklerose - hvilken slags sygdom

Dette bestemmer relevansen af ​​at studere problemet. Det blev først beskrevet af den franske psykiater Jean-Martin Charcot i 1869. Som hun fik et andet navn som Charcots sygdom.

I USA og Canada kaldes det også Lou Gehrigs sygdom. I 17 år var han en førsteklasses amerikansk baseballspiller. Men desværre blev han 36 år gammel syg af amyotrofisk lateral sklerose. Og det næste år døde.

Det vides, at størstedelen af ​​ALS-patienter er mennesker med et højt intellektuelt og professionelt potentiale. De oplever hurtigt alvorligt handicap og død..

Motoranalysatoren påvirkes. Dette er en del af nervesystemet. Det transmitterer, indsamler og behandler information fra receptorer i muskel-skelet-systemet. Og organiserer også koordinerede menneskelige bevægelser.

Hvis du ser på figuren nedenfor, vil du se, at fremdrivningssystemet er meget komplekst..

Motoranalysatorstruktur

I øverste højre hjørne ser vi den primære motoriske cortex, den pyramidale kanal, der går til rygmarven. Det er disse strukturer, der er berørt af ALS.

Pyramidal anatomi

Her er anatomien i den pyramidale kanal. Her ser du en ekstra motorzone, premotor cortex.

Disse transformationer transmitterer signaler fra hjernen til rygmarvsmotoriske neuroner. De innerverer knoglemuskler og regulerer frivillige bevægelser.

Amyotrofisk lateral sklerose er en usædvanlig neurodegenerativ sygdom! ICD-kode 10 - G12.2.

Manifestationen af ​​amyotrofisk lateral sklerose

Patogenese af amyotrofisk lateral sklerose

Hvis vi taler om patogenesen af ​​amyotrofisk lateral sklerose, skal vi først og fremmest forstå følgende. Der er forskellige (stort set ukendte) genetiske faktorer.

De realiseres under betingelser for motoriske neurons selektive sårbarhed. Det vil sige under de forhold, der sikrer det normale livsfysiologiske arbejde i disse celler.

Patogenese af amyotrofisk lateral sklerose

Under patologiske forhold spiller de imidlertid en rolle i udviklingen af ​​degeneration. Dette fører derefter til de vigtigste mekanismer for patogenese.

Hver sådan motorisk neuron er et specielt kraftværk. Hun påtager sig en enorm mængde impulser og overfører dem derefter til implementering af koordinerede menneskelige bevægelser.

Disse celler har brug for meget intracellulært calcium. Det er han, der leverer arbejdet i mange motoriske neuronsystemer. Derfor reduceres produktionen af ​​proteiner, der binder calcium, i celler..

Ekspressionen af ​​visse glutamatreceptorer (ampa) og ekspressionen af ​​proteiner (bcl-2), der forhindrer den programmerede død af disse celler, reduceres.

Under patologiske forhold arbejder disse træk ved den motoriske neuron med degenerationsprocessen. Resultatet er:

  • Aminosyretoksicitet (Glutamat excitotoksicitet)
  • Oxiderende (oxidativ) stress
  • Cytoskelettet for motorneuroner forstyrres
  • Proteindedbrydning med dannelse af visse indeslutninger
  • Der er en cytotoksisk effekt af mutante proteiner (sod-1)
  • Apoptose eller programmeret celledød af motorneuroner

Typer af sygdom

Familie ALS (Fals) - opstår, når en patient i familiens historie har lignende tilfælde af denne sygdom. Det er 15%.

I andre tilfælde, når de har mere komplekse arveformer (85%), taler vi om sporadiske ALS.

Epidemiologi af motorneuronsygdom

Hvis vi taler om epidemiologien af ​​motorneuronsygdom, er antallet af nye patienter pr. År ca. 2 tilfælde pr. 100.000 mennesker. Prævalens (antal samtidige ALS-patienter) varierer fra 1 til 7 tilfælde per 100.000 mennesker.

Som regel bliver folk fra 20 til 80 år syge. Selvom undtagelser er mulige.

Gennemsnitlig forventet levealder:

  • Hvis ALS-sygdom begynder med talehæmning (med bulbardebut), lever der normalt 2,5 år
  • hvis det starter med en slags motoriske forstyrrelser (rygmarvsdebut), er det 3,5 år

Det skal dog bemærkes, at 7% af patienterne lever længere end 5 år.

Genetiske lokaliteter af familie ALS

Her ser vi mange typer af familiære ALS. Mere end 20 mutationer er blevet opdaget. Nogle af dem er sjældne. Nogle er almindelige.

Genetiske lokaliteter af familie ALS

En typeFrekvensGeneKlinik
FALS1 (21q21)15-20% FALSSOD-1Typisk
FALS2 (2q33)Sjælden, APAlsineAtypisk, SE
FALS3 (18q21)En familieUkendtTypisk
FALS4 (9q34)Meget sjældenSentaxinAtypisk, SE
FALS5 (15q15)Sjælden, ARUkendtAtypisk, SE
FALS6 (16q12)3-5% FALSFusTypisk
FALS7 (20p13)En familie?Typisk
Fals8Meget sjældenVapbAtypisk, anderledes.
FALS9 (14q11)SjældenAngiogenineTypisk
FALS10 (1p36)

ALS-FTD

1-3% fals

op til 38% familie og 7% sporadisk

TDP-43

9q21, C9orf72

Typisk

ALS, FTD, ALS-FTD

Der er nye ALS-gener. Vi viste ikke nogle af dem. Men bunden er, at alle disse mutationer fører til en sidste sti. Til udvikling af skade på centrale og perifere motorneuroner.

Klassificering af motoriske neuronsygdomme

Nedenfor er en klassificering af motoriske neuronsygdomme.

Norris Classification (1993):

  • Amyotrofisk lateral sklerose - 88% af patienterne:
    • ALS Bulbar Debut - 30%
    • bryst debut - 5%
    • diffus - 5%
    • cervical - 40%
    • korsryg - 10%
    • luftvej - mindre end 1%
  • Progressiv bulbar parese - 2%
  • Progressiv muskelatrofi - 8%
  • Primær lateral sklerose - 2%

Hondkarian Bass Options (1978):

  1. Klassisk - 52% (når læsioner af centrale og perifere motoriske neuroner jævnt præsenteres)
  2. Segmenteret nuklear - 32% (lette tegn på central læsion)
  3. Pyramidal - 16% (vi ser tegn på en perifer læsion ikke så lys som tegn på en central)

Naturlig patomorfose

Hvis vi taler om forskellige åbninger, skal det bemærkes, at sekvensen for udvikling af symptomer altid er sikker.

Pathomorphism med bulbar og cervikal debut ALS

Med en bulbar debut optræder først taleforstyrrelser. Derefter sluger lidelser. Derefter er der paresia i lemmer og luftvejslidelser.

Med en livmoderhalsdebut begynder processen med at bryde med den ene hånd og går derefter videre til den anden. Efter dette kan bulbarsygdomme og bevægelsesforstyrrelser i benene forekomme. Det hele starter fra den side, hvor den primære arm led.

Hvis vi taler om thoraxdebuten af ​​ALS, er det første symptom, som patienter normalt ikke bemærker, svage rygmuskler. Tilstanden er brudt. Så er der parese i hånden sammen med atrofi.

Pathomorphism i thorax og lænde debut af ALS

Desuden spreder sygdommen sig til foden af ​​den samme side. Genparese forekommer. Benene påvirkes, og derefter opstår bulbar og åndedrætsforstyrrelser..

Ved lænde-debut påvirkes det ene ben først. Derefter fanges den anden, hvorefter sygdommen overgår til hænderne. Så er der luftvejslidelser og bulbarsygdomme.

Kliniske manifestationer af Charcots sygdom

De kliniske manifestationer af Charcots sygdom inkluderer:

  1. Tegn på skade på perifere motoriske neuroner
  2. Tegn på central motorisk neuronskade
  3. Kombinationen af ​​bulbar og pseudobulbar syndromer
  4. Forfatningsmæssige symptomer

Dødelige komplikationer, der fører til død:

  1. Dysfagi (overtrædelse af synkning) og fordøjelsesnær (ernæringsmæssig) svigt
  2. Spinal- og stilk respiratoriske sygdomme på grund af atrofi af hoved- og hjælpemuskler

Tegn på en central motorisk neuronlæsion

Tegn på skade på den centrale motoriske neuron inkluderer:

  1. Tab af fingerfærdighed - sygdommen begynder, når en person begynder at have svært ved at fastgøre knapper, binde skolisser, spille klaver eller trække en nål
  2. Derefter falder muskelstyrken
  3. Øger muskeltonen i spastisk type
  4. Hyperreflektion vises
  5. Patologiske reflekser
  6. Pseudobulbar symptomer

Tegn på perifer motorisk neuronskade

Tegn på en perifer motorisk neuronlæsion er kombineret med tegn på en central læsion:

  1. Fasciculi (synlige muskelsvindninger)
  2. Crumpy (smertefulde muskelkramper)
  3. Parese og atrofi af skeletmusklerne i hovedet, bagagerummet og ekstremiteterne
  4. Muskelhypotension
  5. hyporefleksi

Konstitutionelle symptomer på ALS

De konstitutionelle symptomer på ALS inkluderer:

  • ALS-associeret cachexia (tab af mere end 20% af kropsvægten på 6 måneder) er en katabolisk begivenhed i kroppen. Det er forbundet med døden af ​​et stort antal celler i nervesystemet. I dette tilfælde får patienter ordineret anabolske hormoner. Stadig cachexia kan udvikle sig fra underernæring.
  • Træthed (endepladsomstrukturering) - hos et antal patienter er en reduktion på 15-30% mulig med EMG

Sjældne symptomer på amyotrofisk lateral sklerose

Her er de sjældne symptomer på amyotrofisk lateral sklerose:

  • Følsomme forstyrrelser Det er imidlertid vist, at ALS-patienter (især hos ældre) i 20% af tilfældene har følsomme lidelser. Dette er polyneuropati. Hvis sygdommen derudover begynder med hænderne, hænger de simpelthen ind i patienten. Blodcirkulationen forstyrres i dem. I disse sensoriske nerver kan potentialer også aftage..
  • Overtrædelse af de oculomotoriske funktioner, vandladning og afføring er ekstremt sjældne. Mindre end 1%. Dog er hyppigere sekundære lidelser mulige. Dette er svækkelse i bækkenbundsmuskler.
  • Demens (demens) forekommer i 5% af tilfældene.
  • Kognitiv svækkelse - 40%. I 25% af tilfældene er de progressive.
  • Tryksår - mindre end 1%. Som regel opstår de med alvorlig ernæring under ernæring.

Det er værd at sige, at i nærvær af disse symptomer, kan du være i tvivl om diagnosen.

Man skal dog altid huske, at hvis patienten har et typisk klinisk billede af denne sygdom, og disse symptomer er til stede, er det muligt at diagnosticere ALS med funktioner.

Let kognitiv svækkelse og demens

Lad os tale mere om mild kognitiv svækkelse og demens i Lou Gehrigs sygdom. Her ser vi ofte mutationer af C9orf72-genet. Det fører til udvikling af ALS, frontotemporal demens og deres kombination.

Der er tre muligheder for udvikling af denne lidelse:

  1. Den adfærdsmæssige mulighed er, når patientens motivation falder (apato-abulisk syndrom). Eller omvendt forekommer desinhibition. En persons evne til aktivt og tilstrækkeligt at kommunikere i samfundet reduceres. Kritik er nede. Talestrømmen forstyrres.
  2. Udøvende - krænkelse af handlingsplanlægning, generalisering, talefluiditet. Logiske processer brydes.
  3. Semantisk (tale) - flydende og meningsløs tale manifesteres sjældent. Imidlertid forekommer dysnomia ofte (glem ord), fonemiske parafaser (skade på frontale talezoner). Der foretages ofte grammatiske fejl og stamming. Der er et afsnit (en forstyrrelse i det skriftlige sprog) og oral apraxi (kan ikke gribe ind i læberne i et spirografrør). Der er også dysleksi og dysgrafi.

Diagnostiske kriterier for frontotemporal dysfunktion ifølge D.Neary (1998)

Diagnostiske kriterier for frontotemporal dysfunktion i henhold til D.Neary inkluderer sådanne obligatoriske funktioner som:

  • Usynlig begyndelse og gradvis progression
  • Tidligt tab af selvkontrol af opførsel
  • Den hurtige fremkomst af vanskeligheder ved social interaktion
  • Følelsesmæssig udfladning i de tidlige stadier
  • Tidlig tilbagegang i kritik

Patienten vises nedenfor. Hun har et symptom på tomme øjne. Dette er ikke et specifikt symptom. Men med ALS, når en person ikke kan tale og bevæge sig, er det dette, du skal være opmærksom på.

Symptom på "tomme øjne" hos en patient med ALS + LVD-afsnit og "telegrafstil" med LVD

Til højre er et eksempel, hvor patienten skriver i telegrafisk stil. Hun skriver enkeltord og laver fejl.

Se, hvor tyk din hud er med ALS. Det er vanskeligt for patienter at gennembore huden med en nålelektrode. Derudover er der vanskeligheder med lumbale punktering.

Normal og fortykket hud med ALS

Reviderede El Escorial-kriterier for UAS (1998)

Pålidelig ALS anbringes, når tegn på skade på de perifere og centrale motoriske neuroner kombineres i tre niveauer af de fire mulige (bagagerum, livmoderhals, thorax og lænde).

Det er sandsynligvis en kombination af tegn på to niveauer af centralnervesystemet. Nogle tegn på central motorisk neuronskade er meget høje..

Sandsynligvis laboratoriebenyttet - en kombination af symptomer på det samme niveau af centralnervesystemet i nærvær af tegn på skade på perifere motoriske neuroner i mindst to lemmer og fraværet af tegn på andre sygdomme.

Mulig ALS - en kombination af symptomer på samme niveau. Eller der er tegn på skade på den centrale motoriske neuron rostral end tegn på skade på den perifere motoriske neuron, men der er ingen ENMG-data på andre niveauer. Kræver udelukkelse af andre sygdomme.

Mistænkt - dette er isolerede tegn på perifer motorisk neuronskade i to eller flere dele af centralnervesystemet.

Progression af motorisk neuronsygdom

Progressionen af ​​motorisk neuronal sygdom kan opdeles i tre typer:

  1. Hurtigtab på mere end 10 point på 6 måneder
  2. Gennemsnit - tab på 5 - 10 point i seks måneder
  3. Langsomt - tab på mindre end 5 point om måneden
Progression af motorisk neuronsygdom

Instrumenterende metoder til diagnose af ALS

Instrumenterede diagnostiske metoder er designet til at udelukke sygdomme, der kan behandles eller har en godartet prognose.

Elektromyografi til diagnose af ALS

Der er to metoder til ALS-diagnostik:

  1. Elektromyografi (EMG) - verifikation af den generelle karakter af processen
  2. Magnetisk resonansafbildning (MRI) af hjerne og rygmarv er udelukkelse af fokale læsioner i centralnervesystemet, hvis kliniske manifestationer ligner dem i BDN-debuten

Amyotrofisk lateral sklerose - behandling

Desværre er der i øjeblikket ingen fuldgyldig behandling af amyotrofisk lateral sklerose. Derfor betragtes denne sygdom hidtil uhelbredelig. I det mindste er tilfælde af helbredelse af ALS endnu ikke registreret.

Men medicin står ikke noget sted!

Forskellige undersøgelser pågår. Klinikkerne bruger metoder, der hjælper patienten med at lette tolerancen for sygdommen. Vi berører disse kliniske retningslinjer nedenfor..

Der er også medikamenter, der forlænger levetiden for en patient med ALS.

Det samme gælder stamceller. Undersøgelser blev udført, der viste forbedring i starten. Men da blev personen værre, og ALS sygdom begyndte at komme videre.

Derfor er stamceller i øjeblikket ikke den behandlingsvej, du skal vælge. Derudover er selve proceduren meget dyr..

Patogenetisk behandling af Lou Gehrigs sygdom

Der er lægemidler, der bremser udviklingen af ​​Lou Gehrigs sygdom.

Riluzole er en presynaptisk glutamatfrigørelsesinhibitor. Forlænger levetiden for patienter med et gennemsnit på 3 måneder. Du skal tage, mens en person opretholder egenpleje. Doser på 50 mg 2 gange dagligt før måltider hver 12. time.

Det er værd at sige, at afmatningen i progression ikke kan mærkes. Lægemidlet gør ikke en person bedre. Men patienten bliver længere syg og ophører senere med at tjene sig selv.

Prisen på Riluzole i forskellige apoteker er fra 9.000 til 13.000 rubler.

NP001 - det aktive stof er natriumchlorit. Denne medicin er en immunregulator mod neurodegenerative sygdomme. Undertrykker makrofaginflammation in vitro og hos patienter med amyotrofisk lateral sklerose.

3 måneder efter dropperne i en dosis på 2 mg / kg stabiliserer natriumchlorit sygdomsforløbet. Det ser ud til at stoppe progression..

Hvad der ikke kan bruges

Når ALS ikke bør bruges:

  • Cytostatika (forværrer immundefekt i tilfælde af underernæring)
  • Hyperbar oksygenering (forværrer den allerede nedsatte udvaskning af kuldioxid)
  • Saltinfusion til hyponatræmi hos patienter med ALS og dysfagi
  • Steroidhormoner (forårsager myopati af luftvejsmusklerne)
  • Forgrenede aminosyrer (forkort liv)

Palliativ terapi mod Charcots sygdom

Målet med palliativ behandling af Charcots sygdom er at reducere individuelle symptomer. Samt forlænge patientens liv og opretholde stabiliteten i dens kvalitet på et vist stadie af sygdommen.

  1. Behandling af ikke-fatale ALS-symptomer
  2. Behandling af dødelige symptomer (dysfagi, fordøjelses- og luftvejssvigt)

Behandling af ikke-fatale ALS-symptomer

Nu vil vi overveje metoder til behandling af ALS med ikke-fatale symptomer.

Til at begynde med er dette et fald i fascination og krampi:

  • Quinidinsulfat (25 mg 2 gange om dagen)
  • Carbamazepin (100 mg 2 gange om dagen)

Kan give lægemidler, der reducerer muskeltonen:

  • Baclofen (op til 100 mg pr. Dag)
  • Sirdalud (op til 8 mg pr. Dag)
  • Muskelrelaksanter af central handling (diazepam)

Bekæmpelse af artikulære kontrakturer:

  • Ortopædiske sko (forebyggelse af equinovarus-deformitet i fødderne)
  • Kompresser (novocaine + dimexid + hydrocortison / lidase / orthophene) til behandling af periatrose af skulder-skulder

Myotropiske metaboliske medikamenter:

  • Carnitin (2 - 3 g pr. Dag) kursus 2 måneder, 2 - 3 gange om året
  • Kreatin (3 - 9 g pr. Dag) kursus to måneder går 2 - 3 gange om året

De giver også multivitaminpræparater. Neuromultivitis, milgamma, intravenøs dryp af liponsyre. Behandlingsforløbet er 2 måneder og 2 gange om året.

  • Midantan (100 mg pr. Dag)
  • Ethosuximid (37,5 mg pr. Dag)
  • Fysioterapi

Til forebyggelse af subluxation af humerushovedet med uklar parese af hænderne bruges aflæsningsbandager til de øvre lemmer af Deso-typen. Bær 3 - 5 timer om dagen.

Specielle ortoser er tilgængelige. Dette er hovedholdere, stopholdere og dæk til børsten.

Der er også hjælpeanordninger i form af krykker, vandrere eller bælter til løft af en lem.

Der er også specielle retter og enheder, der letter hygiejne og hverdag..

Enheder til hygiejne hos patienter med ALS

  • Taleanbefalinger
  • Is applikationer
  • Muskeltone medicin gives.
  • Brug tabeller med alfabet og ordbøger
  • Elektroniske skrivemaskiner
  • Multifunktionsoptagere
  • Stemmeforstærkere
  • Et computersystem med sensorer på øjenkugler bruges til at gengive tale i form af tekst på skærmen (figur nedenfor)
Terapi af taleforstyrrelser for mennesker med Charcots sygdom

Aspiration lungebetændelse i ALS

  • Test for polens volumen og densitet, når man sluger, hvilken dysfagi der opstår med spidsfluometri.
  • Videofluoroskopi, APRS-skalaer (aspirationsindtrængningsskala) DOSS (sværhedsgrad for dysfagi-udfald)

Nedenfor ser vi bestemmelsen af ​​densitet og volumen af ​​væske, nektar og budding, som patienten skal sluge.

Polvolumen og densitetstest

Dysfagi-behandling

I behandlingen af ​​dysfagi (krænkelse af indtagelse) i det indledende trin anvendes følgende:

  1. Halvfast konsistens med en mixer, blender (potetmos, gelé, korn, yoghurt, gelé)
  2. Flydende fortykningsmidler (Resourse)
  3. Fjern svære skaller til at synke: med faste og flydende faser (suppe med kødstykker), faste og bulkprodukter (valnødder, chips), tyktflydende produkter (kondenseret mælk)
  4. Reducerer spytudskillelsesfødevarer (gæret mælk, søde slik)
  5. Ekskluder mad, der forårsager en hostefleks (krydret krydderier, stærk alkohol)
  6. Forøg kaloriindholdet i mad (tilsætning af smør, mayonnaise)

Gastrostomi bruges til behandling af progressiv dysfagi. Især perkutan endoskopisk.

Stadier af perkutan endoskopisk gastrostomi

Perkutan endoskopisk gastrostomi (CHEG) og enteral ernæring forlænger levetiden for ALS-patienter:

  • BAS + CHEG-gruppe - (38 ± 17 måneder)
  • ALS-gruppe uden CHEG - (30 ± 13 måneder)

Behandling af åndedrætssvigt

Behandling af åndedrætssvigt er ikke-invasiv periodisk ventilation af lungerne (NVL, BIPAP, NIPPV), to niveauer med positivt tryk (inspiratorisk tryk er højere end ekspiratorisk tryk).

Indikationer for ALS:

    Spirography (FVC) vejrtrækningsapparat til ALS-patienter

Indikationer for åndedrætsværn:

  • Spinal BAS med tvungen lungekapacitet (FVC) 80-60% - sover 22 (S)
  • Bulbar BAS FVC 80-60% - sover 25 (ST)
  • Spinal BAS FVC 60-50% - sover 25 (ST)
  • FVC under 50% - tracheostomi (enhed VIVO 40, VIVO 50 - PCV, PSV-tilstande)

Kunstig (invasiv) ventilation er sikker, beskytter mod aspiration og forlænger menneskelivet.

Indikationer for invasiv ventilation:

  • Manglende evne til at tilpasse sig NSAID'er, eller det varer mere end 16 - 18 timer om dagen
  • Ved bulbarsygdomme med stor risiko for aspiration
  • Når NVPL ikke leverer tilstrækkelig iltning

Kriterier, der begrænser overførslen til mekanisk ventilation for ALS:

  1. Alder
  2. Sygdomsprogression
  3. Kommunikationsmulighed
  4. Frontotemporal dimension
  5. Familieforhold
  6. Psykisk sygdom hos en patient
  7. Vanlig rus
  8. Frygt for død

Kommunikator til kommunikation

Psykoterapi til amyotrofisk lateral sklerose

Psykoterapi ved amyotrofisk lateral sklerose er også meget vigtig. Hun har brug for både patienten og hans familiemedlemmer.

Der er alarmer for toksicitet. Det vil sige misbrug af tobak, stoffer eller alkohol. Patienter tegner sig for 49%, mens familiemedlemmer tegner sig for 80%. Som et resultat fører alt dette til følgende konsekvenser.

Medicinske og sociale konsekvenser af psykiske lidelser
Nægtelse af at blive undersøgt af en læge7,6%
Afslag på dynamisk observation61,8%
Afslag på aggressive behandlingsmetoder (gastrostomi, ikke-invasiv ventilation, tidlig trakeostomi)74,5%
Indkaldelse af behandlingsmetoder, der ikke er foreskrevet i den internationale standard for behandling af ALS64,4%
- inklusive svindlere (organisationer eller enkeltpersoner), hvilket førte til betydelige materielle omkostninger29,6%
Behandling i udlandet15,2%

Patogenese af mentale forstyrrelser i ALS

Så hvad sker der med den menneskelige psyke på diagnosestadiet:

  • Ambivalens (bifurcation) af tænkning
  • Angstudvikling - Drug and Internet Addiction
  • Tvangstanker - tvangssyndrom (gentagelse af undersøgelser af forskellige læger)
  • Forstyrrelser i familiens mentale tilstand - comradely forstyrrelser (psykiatrisk kokon)

På udviklingsstadiet af et neurologisk underskud:

  • Nægtelse af sygdom (inverteret hysterisk reaktion)
  • Eller der er en accept af sygdommen (depression)

I stadiet med stigende neurologisk underskud:

  • Uddybelse af depression
  • Nægtelse af behandling

Mental sundhedsbehandling

Generelt er det i dette tilfælde med Charcots sygdom nødvendigt at behandle behandlingen af ​​mentale lidelser. Dette inkluderer:

  • Udskiftning af antikolinergika fra spyt (atropin, amitriptylin) med butolotoxin og bestråling af spytkirtlerne
  • Kolinomimetika (lave doser galantamin)
  • Atypiske antipsykotika - seroquel, muligvis i dråber - neuleptil
  • Start ikke behandlingen med antidepressiva, da de øger angsten. Det er bedre at give noget blødere (azafen).
  • Brug af beroligende midler - alprazolam, stresa, mezapam
  • Brug kun sovepiller, når de er immobiliserede
  • Pantogam

Ergoterapi og fysioterapi til ALS

Lad os tale lidt om ergoterapi og fysioterapi for ALS. Du finder ud af, hvad det er, og hvad det er til..

Fysioterapeut hjælper patienten med at opretholde optimal fysisk kondition og mobilitet under hensyntagen til, hvordan alt dette påvirker livet.

Hvis fysioterapi overvåger, hvordan patientens liv ændrer sig, har du brug for en anden person, der vil sætte pris på selve livskvaliteten for patienten.

En ergoterapeut er en specialist, der hjælper patienten med at leve så uafhængigt som muligt og interessant. Specialisten skal gå i dybden i patientens liv. Især for patienter med alvorlige tilfælde af sygdommen.

streamers

Strækmærker og bevægelser ved maksimal amplitude forhindrer kontraktioner, reducerer spastisitet og smerter. Inkluderet fra ufrivillige krampevirkninger.

Du kan strække dig ved hjælp af en anden person eller en ekstern ekstra kraft. Patienten kan gøre dette selv ved hjælp af bælter. Men her skal du huske, at med denne metode vil en person bruge energi.

Hjælper muskeltræning med ALS

Der er undersøgelser, der siger, at brugen af ​​resistensøvelser for de øvre lemmer hos en patient med amyotrofisk lateral sklerose førte til en stigning i statisk styrke hos 14 muskelgrupper (den steg ikke i 4).

Og dette er efter 75 dages træning. Derfor bør alle klasser være regelmæssige og lange.

Fremskridt med hensyn til muskelstyrke vist i undersøgelsen.

Venstre (%)Højre (%)
FørOm 75 dageFørOm 75 dage
Albue flexion95,8102,286,6106,8
Albueudvidelse69,062,166,8106,9
Intern rotation af skulderen56,070,067,080,0
Udendørs skulderrotation51,460,060,069,1
Skulder bortføring80,064.267,075,3
Støbt skulder55,886,366,898,0
Skulderforlængelse69,0102,287,0111,8
Forlængelse af håndleddet42,082,255,544,0

Som du kan se, var der i de fleste grupper en betydelig stigning i muskelstyrke. Som et resultat af en sådan aktivitet blev det lettere for en person at hente genstande fra den øverste hylde. Eller saml en vare og læg den på en hylde.

I selve behandlingen blev der foretaget bevægelser langs en bane tæt på dem, der blev brugt i PNF. Dette er sådan et øjeblik, hvor lægen giver modstand mod patientens bevægelse. Selvfølgelig skal sådan modstand ikke være særlig stærk. Det vigtigste er at fange den ønskede grad.

Som regel foretages mange bevægelser diagonalt. Tag f.eks. Din fod diagonalt. Selve øvelserne blev udført ved hjælp af elastiske bånd (kakerlakker). Skønt delvis gjort ved hjælp af håndmodstand.

Øvelser med elastiske bånd (kakerlakker)

Metodik til undervisning

Her er metodologien til at gennemføre klasser:

  • Handlingen fandt sted med at overvinde modstanden gennem hele bevægelsen
  • Envejs bevægelse tog 5 sekunder
  • Lektionen bestod af to tilgange på 10 bevægelser
  • Hvile mellem sæt var ca. 5 minutter
  • Holdene blev afholdt 6 gange om ugen:
    • 2 gange med en specialist (overvinde modstanden i hænderne på en specialist)
    • 2 gange med et familiemedlem (samme modstand med hænder)
    • 2 gange på egen hånd med elastiske bandager
  • Resultaterne fra tabellen blev vist efter 75 dage (65 lektioner) af kurset

Hvad er magtvirkningen baseret på?

Hvorfor øges styrken, selv med besejringen af ​​en motorneuron? En stillesiddende livsstil fører til, at kardiovaskulær tilbageholdelse kan forekomme..

Med andre ord begynder de muskler, der ikke er påvirket, også at svækkes. Og det er på deres træning, at effekten af ​​stigende styrke er baseret.

Stadig mere træning opstår, fordi funktionel support falder. Med en stillesiddende livsstil leveres lidt ilt. Derfor forbedrer øvelser med moderat fysisk aktivitet kroppens samlede funktion..

Intensitet i en lektion om Lou Gehrigs sygdom

Jeg vil sige, at øvelser med stærk modstand ikke giver nogen effekt. Ikke kun det, de kan også skade en patient med Lou Gehrigs sygdom.

Men øvelser med moderat intensitet fører til forbedret arbejde af muskler, der ikke er påvirket af betydelig svaghed. Hvis en muskel praktisk talt ikke foretager bevægelser, skal du ikke regne med en stigning i dens styrke.

Der er imidlertid muskler, der foretager bevægelser, men svagt.

Regelmæssige øvelser med moderat modstand hjælper med at forbedre statisk styrke i nogle muskler..

At bestemme betydelig og mindre belastning ved hjælp af Borg-skalaen.

RPE niveauBeskrivelse af belastningsgraden
0Ingen belastning
0,5Ekstremt lille
1Meget let
2Let
3Gennemsnit
4Næsten tung
5Tung
6

7

Meget tung
8

9

Ekstremt tung
10Maksimum

Fra 0 til 10 kan vi bestemme de subjektive fornemmelser, der opstår hos en person, når han træner.

Der er en optælling, der hjælper med at bestemme hjertets reserve. Det er, ved hvilken hjertefrekvens kan du nemt og sikkert træne.

  • Stressintensitet = hvilepuls + 50% til 70% af hjertereserven
  • Hjertereserve = 220 - alder - hvilepuls

Aerob træningsprogram for ALS

Der er endnu et 16-ugers aerob træningsprogram for ALS. Det gøres tre gange om ugen. Vi gør et par gange derhjemme på et cykel ergometer og på trinet. Derefter en gang på et hospital under opsyn af en fysioterapeut.

  • 1-4 uger fra 15 til 30 minutter
  • Fra 5 uger til en halv time

Øvelser på steppen (trin, som de klatrer op og derefter ned):

  • De første 5 uger (3 minutter)
  • 6-10 uger (4 minutter)
  • 11-16 uger (5 minutter)

Klasser på hospitalet:

  1. 5 minutter opvarmning (vi pedal uden belastning)
  2. 30 minutters træning med moderat belastning (15 minutter ledet, 10 minutters løb, 5 minutters trin)
  3. 20 minutters styrketræning (forside lår, biceps i armen og triceps)
  4. 5 minutter af den sidste del

Og dette program førte også til, at patienter derefter forbedrede deres fysiske tilstand.

Principper for gendannelse af daglige aktiviteter

En træningsterapeut-specialist og en ergoterapeut bør altid tænke på tre ting for at forbedre en persons daglige aktiviteter:

  1. Specialisten skal evaluere og optimere patientens fysiske evner
  2. I betragtning af disse muligheder skal du vælge den optimale position for hver handling
  3. Tilpas patientens miljø og se, hvordan de fysiske evner kan forbedres.

Charcots sygdom gåstøtte

Meget ofte er specialister nødt til at løse problemet med at støtte vandring af deres patient med Charcots sygdom. Der er flere løsninger. Armlæns krykker kan bruges, fordi det er lettere at læne sig på..

Men nogle gange er det nok at bruge almindelige sukkerrør. Men de kræver styrke, fordi du skal holde hele hånden. Og for at gå på en glat overflade, anbefaler jeg at købe specielle “katte” på et apotek.

Katte til at gå på glatte overflader

Hvis foden sækker, har du brug for en stopper.

Hvis en person er for træt eller simpelthen ikke kan gå, er det nødvendigt med en kørestol. Og hvilken optimal model man skal vælge - dette spørgsmål skal afgøres i fællesskab af en ergoterapeut og en fysioterapeut.

Det er også nødvendigt at overveje klapvognens modularitet (indstillinger). De hjælper med at udføre daglige aktiviteter..

For eksempel kan en antipipningsanordning bruges i klapvognen for ikke at falde. Transit hjul kan også bruges. Så du kan køre, hvor en bred klapvogn ikke passer.

Nogle gange er vi nødt til at levere bremser til ledsageren. Hovedstøtter, sidebælter og så videre kan også være inkluderet..

Som du kan se, er tilpasning og valg af en klapvogn også en meget vigtig del for en patient med ALS.

Sædehøjde

Sædehøjde er også vigtig. Fra en højere overflade vil patienten være meget lettere at komme op. Også på et højt niveau vil en person sidde mere jævnt. I dette tilfælde aktiveres rygmusklerne.

Derfor er det ikke nødvendigt at placere patienten i en lav stol. Han vil være ubehagelig i det. Derudover vil det være meget vanskeligere at fjerne en patient fra en sådan stol.

Sengens højdejustering

Så ud over klapvognen skal du justere det optimale niveau for sengen og stolen.

Eating

Spise afhænger af hvilket bord patienten sidder ved. Undgå runde borde, da de vanskeliggør at sidde.

Hvis en person har et dårligt hovedhold og fødevarer falder ud af munden, skal du under ingen omstændigheder fremstille et højt hovedgærde. Så det vil være meget vanskeligt for ham at sluge.

Jeg anbefaler at løse dette problem på andre måder. For eksempel kan du bruge en nakkeholder.

Hvis du lægger patienten på et højt hovedgærde, skal du i det mindste sikre dig, at han har hele ryggen liggende på dette hovedgærde. Det vil sige, at ryggen ikke bør bøjes.

Hvis en person er helt vandret, vil han have meget lave luftvejsfunktioner. Hvis det hæves med 30 º, vil det være meget bedre.

I positionen på siden og på det høje hovedgærde vil det være bedre end bare på siden. Men den værste position er på ryggen og vandret.

Hvis du sidder, bliver vejrtrækningen endnu bedre! Husk, at vi altid spiser mens vi sidder. Derfor hælder hovedet fremad altid med halsen.

Der er mange flere tilpassede bestik, der er lettere at holde med hånden. For eksempel apparater med fortykkede håndtag. Der er endda specielle låse på børsten og meget mere.

Hvis en person har dysfagi, vil det være vanskeligt for ham at tænke på en fiktiv svælg og desuden med en svag hånd bringe denne mad til sig selv. I dette tilfælde behøver du derfor ikke at jage tilpasning til selvbetjening.

Drikke

Der er bestik, der hjælper med at udføre drikkevarer. For eksempel er der specielle briller med indrefilet. Som et resultat kan du drikke fra et sådant glas uden at smide hovedet tilbage. Næsen synker ned i denne fordybning, hvilket gør personen drikker mere sikker.

Skær briller

Der er også et krus med to håndtag. Det er meget praktisk at bære med to hænder.

Krus med to håndtag

ALS Positioning Program

For at koordinere regimet med arbejde og hvile såvel som at afbalancere en patients evne med ALS fra overdreven træthed, skal du overholde et specielt program (skema).

Her er et eksempel på et positioneringsprogram for en person med svære handicap, der kan stå lodret i nogen tid..

Sidder i lænestolen8 til 9
Ligger på højre side09.00 - 11.00
Stående11: 00-11: 20
Sidder i lænestolen11: 20-12: 00
Liggende på din venstre side12: 00-14: 00
Sidder i lænestolen14: 00-15: 00
Ligger på højre side15: 00-17: 00
Liggende på maven17: 00-17: 20

ALS sygdom - foto

Nedenfor er et foto vedrørende ALS sygdom. Alle billeder er klikbare for udvidelse..

Motorisk neuronsygdom: årsager, typer, symptomer og behandling

ICD-10-motorneuronsygdom hører til klassen af ​​sygdomme med systemisk atrofi af elementerne i det centrale nervesystem. Motorisk nervesygdom (MND) kaldes også amyotrofisk lateral sklerose (ALS) eller motorisk neuronsygdom. Denne sygdom er kendetegnet ved skade på de øverste neuroner i hjernen efterfulgt af en krænkelse af deres forbindelse med rygmarven. Som et resultat af sygdommen udvikles lammelse af hele kroppen..

I dag er MND en uhelbredelig sygdom. Alle terapeutiske midler sigter mod at bremse progressionen af ​​den patologiske proces og forbedre livskvaliteten for patienten. På Yusupov-hospitalet udfører højtkvalificerede neurologer understøttende terapi til patienter med MND, hvilket hjælper med at lindre deres tilstand.

Årsager

Baseret på det faktum, at sygdommen i den motoriske neuron ifølge ICD-10 klassificeres som systemisk atrofi med skade på det overvejende centrale nervesystem, er dets vigtigste egenskaber degenerative processer i den centrale gyrus i de frontale lober.

Den destruktive proces strækker sig til kernerne i motoriske neuroner i hjernestammen med en ændring i corticospinal kanalen. Som et resultat forekommer langsomt forløbende muskelatrofi..

Fremkaldende faktorer kan være:

  • chok og mekaniske skader i hjernen og rygmarven;
  • overdreven fysisk aktivitet;
  • eksponering for skadelige stoffer.
I øjeblikket studeres motorisk nervesygdom. Der udvikles teorier om forbindelse af patologi med forstyrrelse af de kemiske strukturer af RNA, en svigt i transporten af ​​metaboliske produkter i celler og en krænkelse af energimetabolismen.

Undersøgelser har vist, at infektionssygdomme, såsom polio, ikke forårsager motorisk nervesygdom, skønt de er kendetegnet ved progressiv muskelatrofi. Selvom patologier har næsten det samme slutresultat, er deres virkningsmekanismer forskellige.

Motorisk neuronsygdom: typer

primær lateral sklerose;

progressiv muskelatrofi;

motor neuron sygdom, bulbar form;

primær lateral sklerose.

Sygdommen er kendetegnet ved degeneration af motoriske neuroner i hjernebarken, hjernestam, kortikospinal kanal og rygmarv. Som et resultat forekommer progressiv muskelforlammelse..

Sygdommen er sjælden. Dens udbredelse er cirka 2-3 personer pr. 100 tusinde om året. Oftest forekommer sygdommen hos personer i alderen 60-70 år, skønt udviklingen af ​​patologi ikke er udelukket og hos personer under 40 år.

Symptomer

Progressiv muskelatrofi er forårsaget af dystrofiske processer i motoriske neuroner. Kliniske manifestationer afhænger af i hvilken gruppe af celler forstyrrelsen opstod. For eksempel forekommer en motorneuronsygdom med amyotrof lateral sklerose som et resultat af skade på neuroner i den præcentrale hjernegirus og hjernestammen. Spastisk paraplegi udvikler sig med krænkelser i den præcentrale hjernegyrus. Progressiv bulbar lammelse forekommer på baggrund af ændringer i arbejdet i bulbar-gruppen af ​​kaudale nerver med nederlag i deres kerner og rødder.

Med udviklingen af ​​patologien har patienten motoriske forstyrrelser, problemer med at synke, åndedrætsværn og kommunikationsevner forværres. Sygdommen har følgende karakteristiske symptomer:

  • forringende håndarbejde, fine motoriske færdigheder. Det er vanskeligt for patienten at udføre de enkleste opgaver: åbn dørhåndtaget eller vandhanen, tag et objekt, tryk på en knap;
  • svaghed i benene øges, hvilket fører til vanskeligheder i bevægelse;
  • nakkemuskler svækkes, hvilket resulterer i, at det bliver vanskeligt for patienten at trække vejret, sluge mad og vand;
  • sygdommen påvirker ofte musklerne, der er involveret i vejrtrækningsprocessen;
  • i tilfælde af skade på de områder af hjernen, der er ansvarlige for følelser, kan patienten muligvis ikke være i stand til at kontrollere sin opførsel, med jævne mellemrum griner uden gråd eller græde.
Med udviklingen af ​​patologi forværres hukommelsen, koncentrationen af ​​opmærksomhed falder, kommunikation med andre mennesker er vanskelig. I de senere faser bliver patienten fuldstændig immobiliseret og kræver konstant pleje. I dette tilfælde påvirker sygdommen ikke intellektet, patienten fortsætter med at føle smag og lugt, hørelse og syn lider ikke. Funktioner af hjertemuskler, tarme, blære, kønsorganer forbliver uændrede.

Amyotrofisk lateral sklerose (ALS)

Sygdommen blev først beskrevet af franskmanden Jean-Martin Charcot i 1869. Dette er den mest almindelige form for sygdommen (ca. 80-85% af alle tilfælde af MND), når motorneuroner i både hjernen og rygmarven er involveret i den patologiske proces.

Sygdommen er kendetegnet ved støt progressiv muskelsvaghed og muskelatrofi. Afhængigt af lokaliseringsniveauet af den primære læsion af motoriske neuroner, skelnes en bulbar form for sygdommen, når motoriske neuroner i hjernestammen primært er beskadiget, den cervicothoraciske form - med lokalisering af den primære læsion på niveauet for livmoderhalsfortykkelsen og lumbosacral form af sygdommen. Den mest fordelagtige variant af kurset er den lumbosacrale form af ALS. Den gennemsnitlige levealder for sådanne patienter kan nå 7-8 år. I nogle tilfælde når sygdommens varighed 10 eller endda 15 år. Sygdommen udvikler sig som regel ved 5-6 dusin af livet og er 2 gange mere almindelig hos mænd.

Sygdommen debuterer i de fleste tilfælde med udseendet af svaghed og vægttab i musklerne i hænderne eller fødderne, ofte ledsaget af muskeltrækninger (fascination), men det skal huskes, at tilstedeværelsen af ​​isolerede muskel ryninger uden tilsyneladende af svaghed eller hypotrofi ikke altid er et tegn på ALS!

Blandt berømte ALS-mennesker led komponisten Dmitrij Shostakovich, den kinesiske politiker Mao Zedong, sangeren Vladimir Migulya, den amerikanske astrofysiker Stephen Hawking, hvis sygdom varede mere end 50 år..

Progressiv bulbar parese (PBP)

Primær lateral sklerose (PLC)

Progressiv muskelatrofi (PMA), hængende armsyndrom

Dette er en sjælden type MND, hvor de motoriske neuroner i rygmarven hovedsagelig er beskadiget. Sygdommen begynder i de fleste tilfælde med svaghed eller akavhed i hænderne. De fleste mennesker lever med denne type MND i mere end 5 år..

Her er de mest almindelige symptomer og egenskaber ved forskellige typer MND. Det skal dog huskes, at med den samme type motorneuronsygdom, symptomer hos forskellige mennesker kan manifestere sig på forskellige måder, kan prognosen også afvige.
Når symptomer som gradvis stigende taleforstyrrelser, kvælning ved indtagelse, svaghed i arme og ben, muskeltrækning, skal du søge lægehjælp hos højt kvalificerede neurologer fra Yusupov Hospital så hurtigt som muligt, som vil hjælpe med at bestemme årsagerne og ordinere passende behandling.

Det må forstås, at diagnosen ALS er meget vanskelig, da det er en temmelig sjælden sygdom, og ofte støder neurologer i deres praksis isolerede tilfælde af denne sygdom. Fraværet af visse specifikke symptomer på sygdommen komplicerer også diagnosen ALS. Det vides, at diagnosen i gennemsnit etableres efter 1-1,5 år fra det øjeblik, de første symptomer vises, og tidspunktet for behandling allerede er gået tabt.

Diagnosticering

Der er adskillige diagnostiske metoder og indikatorer, der indikerer lidelsen ved motoriske neuroner og muskler..

Blodprøve

Den vigtigste indikator, der kan indikere lidelsen af ​​motoriske neuroner og muskler, er niveauet for kreatinphosphokinase. Niveauet af enzymet stiger ved nedbrydning af muskelvæv, og dets niveau kan øges hos mennesker, der lider af ALS. Denne indikator er imidlertid ikke et specifikt tegn på patologi, da det også kan være en indikator for andre sygdomme, der er forbundet med muskelskader (hjerteinfarkt, myosit, skader).

Elektroneuromyografi (ENMG)

For nøjagtig diagnose af ALS er det nødvendigt at udføre både nålelektromografi med tynde nåle, som lægen vurderer tilstanden for elektrisk aktivitet af beskadigede og intakte muskler, og stimulering elektron-neurografi for at udelukke forstyrrelser i sensoriske fibre, som næsten altid forbliver intakte med ALS.

Transkraniel magnetisk stimulering (TMS)

Dette er en ny metode, der kan udføres samtidig med ENMG. Det er designet til at vurdere tilstanden af ​​motoriske neuroner i hjernen. TMS-resultater kan hjælpe med diagnosticering.

Magnetic Resonance Imaging (MRI)

MR kan registrere skader på hjernen og rygmarven forårsaget af slagtilfælde, Alzheimers sygdom, Parkinsons sygdom, multippel sklerose, tumorer og kvæstelser i rygmarven og hjernen. I nogle tilfælde afsløres tegn, der kun er karakteriseret for MND / ALS, under MR-undersøgelsen - dette er glødet af de pyramidale veje, der er påvirket af denne sygdom.

Andre metoder

For at verificere diagnosen er det også nødvendigt at udføre en lumbale punktering, vurdere funktionen af ​​ekstern åndedræt og udføre kardiorespiratorisk overvågning. Disse studier giver dig mulighed for at identificere ændringer, der i de tidlige stadier ikke generer patienten, men yder et skadeligt bidrag til udviklingen af ​​sygdommen.

Du skal altid huske, at ALS er en undtagelsessygdom, og den endelige diagnose stilles først efter en fuldt kvalitativ undersøgelse af patienten under opsyn af erfarne neurologer med lang erfaring med at arbejde med sådanne patienter.

Terapimål

Der er i øjeblikket ingen effektive behandlinger for denne sygdom. Derfor er terapi rettet mod:

bremse forløbet af sygdommen og forlænge sygdomsperioden, hvor patienten ikke har brug for konstant udvendig pleje;

mindske sværhedsgraden af ​​visse symptomer på sygdommen og opretholde et stabilt niveau af livskvalitet.

Behandling

I dag betragtes motorneuronsygdom også som en uhelbredelig sygdom. Der er ikke registreret tilfælde af opsving. Al moderne medicin er rettet mod at bremse udviklingen af ​​degenerative processer og forbedre patientens tilstand.

Det eneste lægemiddel til behandling af MND, hvis effektivitet er blevet bevist ved to uafhængige kliniske forsøg, er Riluzole (Rilutec). Dets handling er rettet mod at reducere niveauet af glutamat, der frigives under transmissionen af ​​nerveimpulser. Gratis radikale bindemidler og antioxidanter har også en positiv effekt..

Der er nye udviklinger i behandlingen af ​​motorneuronsygdom. Mange undersøgelser beviser den immunologiske karakter af udviklingen af ​​patologi, men pålidelige effektive lægemidler er dog stadig i forbedringsstadiet..

Symptomatisk terapi inkluderer lægemidler til forbedring af patientens tilstand. Muskelafslappende midler bruges til at eliminere smertefulde muskelspasmer. Sørg for at understøtte vejrtrækning ved hjælp af ikke-invasiv ventilation med en speciel maske.
Hvis det er vanskeligt at synke, foretages fodring gennem en sonde. Til dette udarbejdes en særlig diæt, der imødekommer alle kroppens behov for næringsstoffer..

Prognosen for sygdommen er ugunstig. I sjældne tilfælde lever patienter op til 10 år. Normalt er forventet levealder 2-4 år efter diagnosen.

Yusupov Hospital giver palliativ pleje af høj kvalitet til patienter med motorisk nervesygdom. Afdelingen for neurologi beskæftiger professionelt medicinsk personale, der er bekendt med det specifikke ved at yde pleje til sådanne patienter. På Yusupov-hospitalet oprettes alle forhold for et behageligt ophold hos patienten med levering af alle nødvendige medicinske tjenester.